Egy másik bűnös fehérjét, a huntingtint már korábban azonosították a Huntington-kór okozójaként. A baltimore-i Johns Hopkins Egyetem kutatói most azonban arra is rábukkantak, miként fordulhat elő, hogy a huntingtin fehérje mindenütt felhalmozódik a sejtekben, ám csak az agy mozgást kontrolláló részében öli meg azokat.
A Rhes elnevezésű kis méretű fehérje csak a mozgást irányító agyi területen lévő sejtekben mutatható ki a pácienseknél.
"Mindig titokzatos volt, hogy ha a HD-gén (a Huntington-kór előfordulásához köthető gén) által termelt fehérje a test minden sejtjében jelen van, miért csak az agy, sőt annak is csak meghatározott része, a corpus striatum (csíkolt test) károsodik" - mondta Solomon Snyder, a Johns Hopkins idegkutatója. Szerinte most, hogy megtalálták a főbűnöst, lehetőség adódik olyan szerek kifejlesztésére, amelyek megelőzik vagy lassítják a kór tüneteinek megjelenését.
Egérkísérletekből származó agysejteket, valamint a kórtól szenvedő embereket vizsgálva a kutatócsoport megállapította, hogy a Rhes fehérje erősebben kötődik a mutáns huntingtin fehérjéhez, mint más fehérjékhez. Az érintett agysejtek 48 órán belül elpusztultak.
A Huntington-kórt genetikai hiba okozza, a szülőről gyerekre öröklődő mutáns gén termeli a huntingtin nevű fehérje kóros változatát, amely a test valamennyi sejtjében felhalmozódik. A mozgás fölötti kontroll elvesztését, valamint a többi tünetet azonban csak egyes agysejtekben való jelenléte okozza. A visszafordíthatatlan folyamat mentális károsodáshoz, viselkedési zavarokhoz, majd végül a páciens halálához vezet.
"Most, hogy felfedtük a Rhes (fehérje) szerepét, lehetővé válik olyan gyógyszerek megtervezése, amelyek kifejezetten a Rhest veszik célba, hogy kezeljék vagy akár megelőzzék a betegséget" - véli Snyder.
Megfejtették, miért pusztulnak el az agysejtek
Egy kisméretű fehérje hibáztatható azért, hogy a gyógyíthatatlan Huntington-kórban szenvedő páciensek agysejtjei elpusztulnak - közölték amerikai kutatók a Science tudományos magazin pénteken megjelent számában.
A BDPST Group a Volánbusz-ügyről: nem érkezett hatósági megkeresés sem a társasághoz, sem tulajdonosához, Tiborcz Istvánhoz
Több mint száz évet kellett rá várni, de találtak egy új macskafajt
A leopardus tilcayo aprócska, a szemei sötétbarnák és leopárdokhóz hasonló a bundája.
Konkrétan hogyan pusztíthatja el az emberiséget az AI? Tényleg megteszi?
Amerikai kutatók szerint bár az elmúlt időszakban felerősödtek a mesterséges intelligencia kapcsán az apokalipsztist felvázoló forgatókönyvek, nem eszik ilyen forrón a kását.
Megvan a kormány közösségi közlekedésért és vasútért felelős államtitkára
Böde Csaba a pénzügyi szférában dolgozott, emellett aktivistaként foglalkozott a közösségi közlekedéssel.
Szigorított a japán jegybank, 31 éves csúcson a kamatszint
Azt szeretnék, ha nem menne a 2 százalékos cél fölé az infláció, ezért 25 bázisponttal emeltek a kamaton.
Első fokon négy évet kapott a teniszedző, aki behálózta gyerekkorú tanítványát
A férfit folytatólagosan elkövetett szexuális visszaélés miatt ítélték el, de enyhítésért fellebbezett.
A TEK és az Országgyűlési Őrség végleg eltűnik a jogszabályokból
Egyszerre hatvan kormányrendeletet adtak ki, de mindegyik ugyanarról szól.
